許多人對聽神經瘤這個名詞很陌生，張醫師在門診跟患者說根據MRI的檢查結果發現有長聽神經瘤，患者也很錯愕。張醫師概括就聽神經瘤的診斷與治療做介紹，給有需要的患者做參考。

作者：耳鼻喉科張耕閤醫師

更新維護日期：20220519

聽神經瘤是什麼？

聽神經瘤發生率不高，一般可能是作大腦核磁共振無意中發現，或者因為突發性耳聾後作核磁共振發現。在耳鼻喉科門診比較常見的是後者，病人一開始是診斷突發性耳聾，然後因為突發性耳聾大約有1-2%是因為聽神經瘤造成的，所以如果符合健保給付的規範，張醫師會安排一個打顯影劑的核磁共振檢查（MRI）（沒有打顯影劑則在內聽道內的聽神經瘤有可能無法看出來，就是小的，初期的那種，無法看出來，下面張醫師會舉一個case來呈現）。主要目的是要檢查是否有聽神經瘤。聽神經瘤其實是個錯誤的名詞，正確說法應該是前庭神經瘤，且是從包在神經外面的許旺氏細胞長出來的，也不是從神經本身長出來的。但因為我們耳朵的內聽道中總共有四條神經走在一起，包括聽神經（第八對腦神經）、上前庭神經（第八對腦神經）、下前庭神經（第八對腦神經）、顏面神經（第七對腦神經），以前技術還不發達的時候，看到這個窄窄的內聽道裡面長腫瘤，患者的聽力也變差，認為是從聽神經長出來的，所以稱之為聽神經瘤（但目前仍有非常少的機會是真的從聽神經長出來的腫瘤）。

要怎麼診斷？

聽神經瘤的最終診斷是需要做打顯影劑的核磁共振，且不是一般照大腦的核磁共振（brain MRI），而是細切內聽道的temporal bone MRI C+/-（就是針對內聽道的部分做細切，就是上下1mm的寬度就照一張，因為內聽道很細很短，所以沒有細切的影像有時候容易miss掉只有長在內聽道裡面的聽神經瘤）。下方兩張MRI的圖片就是temporal bone MRI細切的影像，可以照到聽神經的位置，一張有打顯影劑一張沒有，可以看到沒有打顯影劑那張就無法看到腫瘤。

沒有打顯影劑，左側內聽道看似正常。

同一個病人，打顯影劑，內聽道出現10mm前庭神經瘤。

腫瘤位置與大小？

聽神經瘤（其實是前庭神經瘤）的位置要從前庭神經來了解，從腦幹會分出前庭神經（第八對腦神經），然後走入內聽道（就是腦幹分出細細的神經然後走進骨頭牆面中間的一個小洞），這個小洞是一個大約一公分內聽道的開口，神經走在這個短短的骨頭管子內，然後接到一個叫做耳蝸的東西上。如果包覆前庭神經外圍的髓鞘細胞（Schwannoma cell）長出腫瘤（這種腫瘤是良性的），就會從內聽道開始，然後如果變大，就會沿著內聽道往腦幹的方向長，但是因為這裡是骨頭包覆的管子，腫瘤看起來會像是一根短短的棒子，但是如果長超過了內聽道，跑到骨頭外面來，就是一個空空的空間（旁邊是腦幹），繼續長大腫瘤就變成一顆球，這顆球加上原本在內聽道中短短的部分，看起來就像是一個蘑菇。

所以一般來說，這種腫瘤可以分成三種狀態，一種是只有在內聽道中，小小一點。一種是長滿內聽道，剛好看起來像是一根一公分的棒子。再來就是已經長出內聽道，看起來像是一朵蘑菇的樣子，大概就分成這三種樣子。下面三套MRI影像配合卡通圖，大概呈現出張醫師指出的三種大小的狀態。此外，張醫師再配合聽力圖呈現給大家看，說明如果腫瘤大到哪種程度，會影響聽力到哪種程度。

綠色箭頭顯示，右側內聽道中有一個3mm大的前庭神經瘤。

這種程度的聽神經瘤，並不會影響聽力，所以這位患者的聽力檢查呈現正常的狀態（紅色圈圈是右耳，黑色叉叉是左耳聽力）。

綠色箭頭指出，左側內聽道有一個10mm的
前庭神經瘤，佔滿整個內聽道。

這種程度的大小，可能因為壓迫到聽神經，造成聽力的損失。這位患者（拍上方MRI這位）其聽力孫損失到約50-60%（黑色的線是左耳聽力，就是長腫瘤那側，高頻吊得更多，高頻是4000-8000的聽力）。

綠色箭頭指出，左側一個2.5公分的前庭神經瘤，從內聽道長出，形成一個類似蘑菇頭的樣子，並壓迫腦幹與小腦（造成這位患者長期走路不平衡的問題）。

這位患者一開始因為長期走路不穩到我門診，一開始聽力檢查看起來還好，回過頭來說，只有高頻處（8000處）左側聽力差一點，但一般並不會認為有問題。

暈眩檢查發現，呈現很不正常的暈眩（紅色bar），然後這個不正常的暈眩，主要是因為耳朵的原因（黃色bar），大腦血循的部分佔比較少（藍色bar），但患者年紀稍大，多少有點血管的問題，所以以這個檢查來說，還是耳朵的問題為主。

一個月後，患者突然暈眩且聽力突然完全聽不到，聽力檢查發現左側聽力全無（黑色的線，就是左側的聽力，從低頻到高頻，全部掉到100分貝以下，完全沒有聽力了），初期診斷為突發性耳聾，後來做核磁共振來排除聽神經瘤（就是上方那個長一顆蘑菇的MRI影像），才發現原來這位患者長期暈眩是因為聽神經瘤已經大到有壓迫腦幹與小腦（聽神經瘤有20-25%會以突發性耳聾來表現）。

治療方式

一般認為，65歲以下，是需要治療，治療的方式主要有三種，一種是手術，就是把腫瘤拿掉，但是風險就是可能傷及顏面神經，造成臉癱，或者傷及聽神經，造成聽力損失。

手術的方式有三種，神經外科從大腦後方打開頭顱，將小腦往旁邊撥開，看到聽神經瘤然後拿掉，這個方式可以看清楚聽神經瘤長出來的部分，但是對於內聽道內最深處的部分比較難處理得到。另外一種就是從大腦側壁打開一個4x4公分的開口，然後將大腦往上撥開，然後從內聽道上方的骨頭打開，從上方把腫瘤拿掉，但是因為這個方式視野很窄，手術難度高，也是神經外科開的。另外一種是耳鼻喉科開的方式，是從耳後打開一個6公分的傷口，然後一路將骨頭磨開，找到內聽道，將腫瘤拿掉。這個方式是可以清楚看到整個內聽道與腫瘤，但是風險一樣是可能傷及顏面神經造成臉癱（雖然可以用術中顏面神經探測器來區別哪條是顏面神經，但是仍然是高風險手術）。

另外兩種方式，一種是光子刀（加碼刀），就是用鈷60的放射線做一次性照射，需要自費。另外一種是做電療（需要多次照射）。這兩種都不是將腫瘤移除，是不讓其繼續長大（有些會縮小），好處是可以不用開刀，風險是之後如果仍需要手術治療，則因為已經經過放射線的燒灼，腫瘤跟神經造成沾黏，要分開就更加困難。

而65歲以上，一般人為如果腫瘤沒有壓迫到腦幹與小腦，是可以觀察與追蹤。追蹤的方式就是每年做一次MRI。一般聽神經瘤長大的速度很慢，過去研究指出，有長大的也是一年1mm，十年大概1cm，且大概1/2~1/3的腫瘤會長大。所以這類的患者一般會建議追蹤。

但是張醫師覺得年紀上的分類也不是那個絕對，如果小於65歲，但是腫瘤不大，可能只有一點點，是可以先以MRI追蹤。但是如果已經佔滿內聽道，但是還沒影響到聽力，或者影響到一部分的聽力，則是建議處理，可以手術拿掉或者做光子刀，或者做電療，以免後續聽力造成更嚴重的受損。以上三種方式，以過去的研究指出，十年的癒後，控制腫瘤的狀態都是95%以上，都是可以選擇的治療方式。